El liquen plano pilar es una forma de liquen plano que afecta principalmente el cuero cabelludo, en especial, a las mujeres adultas de mediana edad. El liquen plano puede ser dividido en 3 variantes: Clásico, Alopecia frontal fibrosante, y Síndrome de Lassuer-Graham-Little Piccardi.
Las señales y síntomas incluyen el aparecimiento de ampollas (pápulas) diminutas y rojas alrededor de un grupo de pelos y la caída del pelo (alopecia). Los folículos pilosos en el cuero cabelludo son los más afectados, aunque las lesiones también pueden ser encontradas en la piel y en las membranas mucosas. Los síntomas más comunes incluyen la caída del cabello, picazón, descamación, ardor, y dolor. La alopecia puede ser permanente si las lesiones dejan cicatrices permanentes, lo que se conoce como alopecia cicatricial. El tratamiento, por lo general, es hecho con esteroides, accutane, o hidroxicloroquina, y otros si estos no funcionan. En algunos casos el trasplante de cabello es efectivo.
El liquen plano pilar se presenta típicamente como ampollitas rojas y manchas blancas lisas en áreas en que se ha caído el pelo del cuero cabelludo (áreas calvas o alopecia). En las áreas calvas no se ven las aberturas del folículo piloso (la abertura en la piel dónde sale el pelo) y en los bordes de estas áreas calvas, la piel está escamada y enrojecida alrededor de cada folículo piloso. Los pelos se pueden desprender fácilmente. Las áreas calvas pequeñas pueden combinarse para formar áreas mayores. Puede haber picazón, ardor o incomodidad en el lugar. De forma general, los sitios comunes de esta enfermedad son los lados, frente, y parte baja de atrás del cuero cabelludo.
El liquen plano pilar se puede clasificar en tres subtipos:
Liquen plano pilar clásico: afectado de forma irregular.
Alopecia frontal fibrosante: pérdida progresiva simétrica en forma de banda del pelo del cuero cabelludo.
Síndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur: caracterizado por tres hallazgos, alopecia cicatricial en el cuero cabelludo, alopecia en las axilas y la ingle, y pápulas en las aberturas de los pelos (foliculares).
Hay variantes mas raras como la alopecia cicatricial de la vulva, el liquen plano folicular y el liquen plano papilar lineal de la cara
El Human Phenotype Ontology (HPO) es un programa de ontología computarizado que tiene definición de muchos términos de señales y síntomas y de sus frecuencias. Mucha de la información proviene de Orphanet, una base de datos Europea sobre enfermedades raras. La frecuencia de la señal o los síntomas es usualmente un estimado del porcentaje de pacientes que tiene estos síntomas. Según HPO las señales y los síntomas encontrados en más o menos 90% de los casos son:
Pérdida del pelo (alopecia).
Hiperqueratosis o engrosamiento de la capa externa de la piel.
Liquenificación (90% de los casos) que se caracteriza por hiperqueratosis con una acentuación de los pliegues de la superficie de la piel, debido a rascarse mucho; la superficie se va volviendo brillante y/o más oscura, con pequeños puntitos elevados de superficie brillante, y pequeñas escamas que pueden desprenderse.
Otros hallazgos comunes (vistos en la mitad de los casos) son:
Anormalidad de las uñas
Hendiduras en la piel
Picazón
Úlcera de la piel
Ampollas en la piel.
La causa del liquen plano pilar todavía no se conoce, pero se piensa que es un trastorno autoinmune (afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca a su propio cuerpo) en la cual los glóbulos blancos del cuerpo atacan y destruyen las células de la piel que expresan antígenos desconocidos. Se cree que algunos medicamentos, infecciones, u otros factores puedan desencadenar la enfermedad.
Todavía no existe una cura para el liquen plano pilar. En algunos casos, la persona mejora con el tiempo y en otros progresa lentamente. El tratamiento depende de la extensión afectada del cuero cabelludo y de la rapidez con que avanza la enfermedad.
En algunos casos, una crema de corticoides (esteroides) de potencia alta o moderada muchas veces mejora la enfermedad. Si esto no es efectivo, se pueden considerar las inyecciones de esteroides (en las lesiones de la piel) o corticoides sistémicos. Otros medicamentos como hidroxicloroquina (Plaquenil), retinoides (Accutane), ciclosporina oral, metotrexato, micofenolato mofetil, rituximab y pioglitazona también se han utilizado para tratar el liquen plano piloso con cierto éxito, aunque la información sobre estos tratamientos es limitada, depende de cada paciente y debe ser siempre consultado con su médico personal. En muchos casos, aunque el tratamiento tenga buenos resultados, el liquen plano pilar puede regresar.
El trasplante de cabello se ha mostrado efectivo en algunos casos. Para lograr los mejores resultados, el paciente debe tener una cantidad suficiente de pelo del cuero cabelludo saludable para la donación y el proceso inflamatorio debe estar controlado antes del tratamiento. Sin embargo, en el caso de la alopecia frontal fibrosante se ha visto que los trasplantes de cabello no duran mucho.
En los casos de la alopecia frontal fibrosante no se sabe cuál es el mejor tratamiento. Parece que los corticoides tópicos no son efectivos. Las inyecciones a veces no funcionan tampoco. Se sugiere que se comience con una combinación de la inyección intralesional de acetónido de triamcinolona (2,5 a 5 mg / ml) cada cuatro a seis semanas en áreas de enfermedad activa y corticosteroide tópico de potencia moderada aplicado una vez al día, y loción tópica de minoxidil (solución 5% o espuma) aplicada una vez al día (que debe ser aplicado antes del corticoide cuando el área este seca).
El tratamiento de los casos del síndrome de Graham-Little-Picardi-Lasseur es bastante difícil; se han usado corticoides tópicos o intralesionales, glucocorticoides sistémicos, retinoides, ciclosporina y / o luz ultravioleta con resultados variables.
Fuente: The Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD,) el National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS), el National Institutes of Health (NIH) y el National Human Genome Research Institute (NHGRI).